МИЕЛОМА

Миелома, или множественная миелома, — это опухоль, развивающаяся из плазматических клеток — белых кровяных телец, которые образуются в костном мозге. Костный мозг –мягкая, губчатая субстанция, заполняющая все крупные кости организма, ответственная за кроветворение. Именно в костном мозге образуются все кровяные клетки.

Плазматические клетки являются частью иммунной системы. Нормальные плазматические клетки вырабатывают антитела, которые называются иммуноглобулинами, для борьбы с инфекциями.

При миеломе эти плазматические клетки становятся атипичными, начинают бесконтрольно размножаться и производят только один класс антител – известный как парапротеины, которые не выполняют никакой полезной функции.

В отличие от других злокачественных заболеваний, миелома не имеет форму узла или опухоли. Большинство медицинских проблем, связанных с миеломой, вызваны накоплением плазматических клеток в костном мозге или наличием парапротеинов в крови и моче.

Миелома может одновременно поразить множество областей организма (отсюда и название «множественная миелома»), где есть клетки костного мозга, то есть, это могут быть кости позвоночника, черепа, таза, рёбра, длинные трубчатые кости рук и ног, плечевые и бедренные кости.

 

СИМПТОМЫ МИЕЛОМЫ

• Боль в костях и/или переломы. Одним из самых первых и наиболее распространенных проявлений миеломы является боль в костях. Чаще всего она возникает в позвоночнике и ребрах, но может также наблюдаться и в любых других костях. Обычно, боль имеет постоянный характер и усиливается при движениях. Миеломные клетки выделяют особое вещество — цитокин, стимулирующий рост клеток, которые растворяют кость (остеокласты) и подавляют развитие клеток костной ткани, формирующей кость (остеобласты). Другими словами, остеокласты начинают интенсивно расти, а активность остеобластов снижается, что приводит к нарушению клеточного баланса. В результате этого в костях появляются дыры, которые называются литическими пятнами, и остеопороз (низкая плотность костной ткани).
[activecampaign] 
• Быстрая утомляемость и слабость вследствие сниженного количества красных кровяных клеток (анемии). При миеломной болезни наблюдается быстрая утомляемость и чувство слабости. Вследствие анемии кожа лица становится бледной (из-за пониженного гемоглобина и/или сниженного количества красных кровяных клеток). Анемия является общей медицинской проблемой в случаях заболеваний, связанных с миеломой, и именно анемия способствует появлению быстрой утомляемости.
• Частые инфекционные заболевания вследствие сниженного иммунитета. При множественной миеломе наблюдается склонность пациента к частым инфекционным заболеваниям, что обусловлено тем, что организм не производит необходимого количества антител, которые должны бороться с вирусами, бактериями и другими возбудителями болезней. Частые инфекции мочевых путей, бронхов, легких, кожи и др. могут быть первыми признаками заболевания. Кроме того, необходимо заметить, что повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний осложняет течение миеломной болезни.






• Онемение, покалывание, жжение или боль в руках и стопах (вызванные состоянием, которое называется «периферической нейропатией»).
• В некоторых случаях может наблюдаться повышенный уровень кальция в крови, что сопровождается повышенной жаждой и частыми мочеиспусканиями, запорами, а, в крайне тяжелых случаях, заторможенностью и почечной недостаточностью.
• В редких случаях может появиться синдром повышенной вязкости крови по причине высокой концентрации М-протеина в крови, который способствует сгущению крови. Синдром повышенной вязкости крови приводит к спонтанным кровотечениям, головной боли, болям в загрудинном пространстве, снижению внимания и одышке.
• В некоторых случаях также может наблюдаться амилоидоз, состояние, при котором видоизмененные миеломные белки откладываются в разных тканях и нарушают работу органов.

ЛЕЧЕНИЕ МИЕЛОМЫ

Химиотерапия

Медикаментозная терапия для уничтожения миеломных клеток является основным методом лечения миеломной болезни. Лекарственные препараты могут вызывать побочные действия, особенно в случаях, когда применяется комбинированная химиотерапия. Сильнодействующие препараты должны быть достаточно токсичными, чтобы уничтожить раковые клетки. Но такие лекарственные вещества одновременно воздействуют и на здоровые клетки, разрушая их и вызывая побочные действия. Однако, побочные эффекты появляются не всегда, кроме того, реакция пациентов на действие препаратов является индивидуальной. В некоторых случаях, медикаментозная терапия позволяет достичь длительной ремиссии, в то время, как у других пациентов результатом лечения может стать лишь временная ремиссия или значительное замедление прогрессирования болезни. Благодаря новым, более эффективным препаратам, все чаще становится возможным продлевать периоды ремиссии. Некоторые пациенты, при лечении которых применялись этакие новые препараты, добивались полного излечения от заболевания.

Лучевая терапия

Лучевая терапия использует интенсивное излучение (рентгеновские лучи) для уничтожения злокачественных плазматических (миеломных) клеток и в отдельных случаях может применяться для лечения пациентов, страдающих миеломой. Лучевая терапия может быть назначена в некоторых случах, после внимательного изучения истории болезни, если химиотерапия оказалась неэффективной. Проведение этой процедуры нецелесообразно, если зоны, болезненности костей находятся по всему телу. Пока еще находятся в стадии разработки иные способы проведения лучевой терапии, такие как применение радиоактивного изотопа, который воздействует непосредственно на кости, пораженные миеломными клетками.

Пересадка (трансплантация) стволовых клеток

Цель пересадки стволовых клеток состоит в замещении поврежденного костного мозга здоровым.

До проведения трансплантации, кроветворные стволовые клетки выделяют из крови пациента в лабораторных условиям и сохраняют. Затем пациент проходит курс агрессивной химиотерапии для того, чтобы разрушить пораженный костный мозг и прекратить выработку вредоносных клеток. После этого отобранные ранее стволовые клетки вводятся внутривенно, и они, попадая в ткани костей, начинают продуцировать новые клетки костного мозга.

Кортикостероидные препараты

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон и дексаметазон, повышают иммунитет и активизируют естественную защиту от воспалительных процессов в организме. Они также эффективны в борьбе с миеломными клетками. Кортикостероидные препараты могут приниматься как таблетки или вводиться в организм внутривенно.

 

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ МИЕЛОМЫ

• Анализы крови. Анализы крови, которые делаются во время периодических медицинских обследований, включают анализ для определения концентрации белка в крови, например, альбумина. Если в крови будет обнаружена высокая концентрация общего белка, понадобится провести дополнительные анализы крови и костного мозга для диагностирования миеломы.
• Анализ мочи. Образец мочи исследуется врачом- в лаборатории на наличие патологических антител (парапротеинов), которые выделяют миеломные клетки. Фрагментом парапротеинов является легкая цепочка или белок Бенс-Джонса, который выводится из организма с мочой. В моче больных миеломой обнаруживается такой белок. Молекулы этого протеина поражают почки, когда белок попадает в них, перемещаясь по сосудам вместе с током крови и выводится при мочеиспускании.
• Исследование костного мозга. Это исследование называется аспирацией (пункцией) или биопсией костного мозга. Его проводят для того, чтобы установить наличие аномальных плазматических клеток и их количества в костном мозге. Во время процедуры производится забор образца костного мозга (пункция), после чего, этот образец отправляют в лабораторию на исследование под микроскопом. Помимо фрагмента тканей костного мозга, при необходимости, может быть также взят образец тканей кости (биопсия).
• Рентгенография. Большое количество плазматических клеток, продуцируемых в костном мозге, может разрушать твердый наружный слой костей. Цель рентгенографии – выявить участки таких поражений, если у пациента есть жалобы на боли в костях. Исследуются длинные трубчатые кости, позвоночник, кости таза и черепа. Эта процедура называется исследованием костей скелета. Для проверки общего состояния здоровья может понадобиться рентгенография грудной полости.