МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Миелодиспластический синдром (МДС) – это группа разнообразных заболеваний костного мозга, при которых он не производит достаточного количества здоровых кровяных клеток. Заболевание часто называют «синдромом недостаточности костного мозга».

МДС обычно подвержены пожилые люди (большинство больных старше 65 лет), однако заболевание может поразить и людей в более молодом возрасте. Костный мозг производит три вида кровяных клеток: красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и тромбоциты. В здоровом состоянии костный мозг вырабатывает незрелые клетки, которые называются стволовыми клетками, клетками предшественниками или бластными клетками, они со временем созревают и становятся полнофункциональными красными кровяными клетками, белыми кровяными клетками и тромбоцитами. При МДС такие стволовые клетки могут не достигать зрелости или иметь сокращенный жизненный цикл. Они накапливаются в костном мозге, что приводит к уменьшению количества зрелых циркулирующих клеток крови.

СИМПТОМЫ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

В большинстве случаев в начале заболевания симптомы слабо выражены и развиваются постепенно. В начале заболевания могут наблюдаться такие признаки, как:

• Слабость, чувство усталости и периодическая одышка – из-за сниженного количества красных кровяных клеток
• Повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний – из-за сниженного количества белых кровяных клеток
• Кровоподтеки и повышенная кровоточивость (например, кровотечения из носа) – из-за сниженного количества тромбоцитов.

[activecampaign] 

Некоторые виды МДС развиваются быстрее, чем другие. Иногда симптомы могут быть выражены слабо и заболевание обнаруживается случайно после проведения анализа крови по причине проведения рутинного скрининга или тестирования по какой-либо другой причине.

Симптомы зависят от типа пораженных клеток – например, при сниженном количестве красных кровяных клеток наблюдаются симптомы анемии, в некоторых случаях может быть сниженное количество всех типов кровяных клеток.

ЛЕЧЕНИЕ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Целью лечения миелодиспластического синдрома чаще всего является замедление процесса развития заболевания и поддерживающая терапия для уменьшения клинических проявлений, таких как слабость, а также профилактика кровотечений и инфекционных заболеваний.

Переливание крови

Переливание крови проводят для замещения красных, белых кровяных клеток или тромбоцитов, пораженных МДС.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение применяется для повышения уровня здоровых клеток и может включать:

• Препараты, стимулирующие рост кровяных клеток. Такие препараты называются ростовыми факторами и являются искусственными аналогами субстанций, находящихся в костном мозге.

Некоторые факторы роста, такие как эпоэтин альфа или дарбепоэтин, усиливают продукцию красных кровяных клеток и, таким образом, снижают необходимость в частом переливании крови. Другие факторы повышают количество белых кровяных клеток и помогают предотвратить развитие инфекционных заболеваний у пациентов, страдающих определенными разновидностями миелодиспластических синдромов.

• Препараты, стимулирующие созревание клеток. Такие препараты, как азацидин и децитабин улучшают качество жизни пациентов с некоторыми видами миелодиспластических синдромов и снижают развитие острой миелогенной лейкемии.
• Препараты, угнетающие иммунную систему. Для лечения некоторых видов миелодиспластических синдромов могут применяться препараты, подавляющие иммунную систему.
• Препараты, воздействующие на определенные генные мутации. Если миелодиспластический синдром вызван генной мутацией, которая называется делецией del(5q), рекомендуется применение препарата ланалидомид, прием которого снижает необходимость переливания крови.
• Пересадка стволовых клеток костного мозга. Перед проведением трансплантации стволовых клеток, посредством агрессивного курса химиотерапии выполняется разрушение пораженных клеток костного мозга. Затем аномальные клетки замещаются здоровыми донорскими клетками (аллогенная трансплантация).

Пересадка стволовых клеток для лечения миелодиспластических синдромов производится в режиме пониженной интенсивности или «мини-трансплантации». Это значит, что для химиотерапии, которую проводят перед пересадкой, применяют менее токсичные препараты, чем при обычной химиотерапии, что позволяет свести к минимуму побочные эффекты.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

• Анализ крови. Общий анализ крови определяет количество разных кровяных клеток, таких как красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты. Лейкоцитарная формула крови (или дифференцированный подсчет) – это подсчет различных видов белых кровяных клеток (лейкоцитов) в образце крови. Мазок крови рассматривается под микроскопом. Наличие аномальных клеток может свидетельствовать о МДС, однако окончательный диагноз может быть поставлен только после исследования образца клеток костного мозга. Для определения возможных других причин низкого количества белых кровяных клеток, что может быть обусловлено низким уровнем витамина В12 или фолиевой кислоты, назначаются более детальные анализы крови.
• Исследование костного мозга. Забор образцов костного мозга производится с помощью пункции и биопсии, которые, обычно, выполняются одновременно. Образцы, обычно, берутся из задней части подвздошной кости таза. Такие процедуры проводятся, в первую очередь, с диагностической целью для определения вида МДС. Пункция и/или биопсия могут проводиться повторно для оценки ответа организма на лечение или для определения того, не трансформировалась ли болезнь в острую форму лейкемии.

Во время проведения аспирации (пункции), пациент лежит на столе (на боку или животе). После того, как области выполнения процедуры полностью продезинфицированы, делается местная анестезия кожи бедра и поверхности кости, при этом может возникать чувство покалывания или жжения. Затем в кость вводится тонкая, полая игла и с помощью шприца происходит забор небольшого количества костномозговой жидкости (приблизительно 1 чайная ложка). Несмотря на анестезию, большинство пациентов чувствуют непродолжительную боль во время извлечения костного мозга.

Биопсия костного мозга обычно выполняются после пункции. С помощью специальной иглы, которую сверлящими движениями вводят в кость, извлекают маленький фрагмент кости и костного мозга (приблизительно 1/16 дюйма в диаметре и ½ дюйма длиной). При биопсии пациент также может ощущать непродолжительную боль и дискомфорт. На место проведения биопсии накладывается повязка, чтобы предотвратить кровотечение.

Патолог (врач, специализирующийся на диагностике заболеваний на основании лабораторных тестов) исследует образцы костного мозга под микроскопом. Гематолог (врач, специализирующийся на лечении заболеваний крови и кроветворных тканей) или онколог (врач, специализирующийся на лечении онкологических заболеваний) также анализируют результаты исследований образцов биологического материала пациента.