АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА)

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает производить клетки крови в достаточном количестве. Апластическая анемия сопровождается слабостью, повышает риск развития инфекционных заболеваний и неконтролируемых кровотечений.

Апластическая анемия – редкое, но очень тяжелое заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Она может появиться внезапно или прогрессировать медленно в течение длительного времени, ухудшая состояние пациента.

Различают два вида заболевания:

• Наследственная апластическая анемия, вызванная генетическими нарушениями, которой чаще болеют дети и молодые люди. При такой анемии существует повышенный риск развития лейкемии и других раковых заболеваний, поэтому требуется постоянный медицинский контроль состояния пациента.
• Приобретенная апластическая анемия, которой чаще страдают взрослые. Исследователи позволяют сделать вывод, что причиной возникновения этого вида заболевания являются некоторые нарушения в работе иммунной системы организма.

[activecampaign] 

СИМПТОМЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Каждый вид кровяных клеток выполняет свои функции:

• Эритроциты переносят кислород к клеткам органов
• Лейкоциты помогают бороться с инфекциями
• Тромбоциты способствуют свертыванию крови и предотвращают кровотечения.

Симптомы болезни зависят от того, каких кровяных клеток недостаточно, однако в некоторых случаях, может присутствовать дефицит всех трех видов клеток одновременно. Характерными симптомами являются:

При низком количестве эритроцитов:

• Слабость
• Одышка
• Головокружение
• Бледность кожи
• Головная боль
• Боль в груди
• Сердечная аритмия

При низком количестве лейкоцитов:

• Развитие инфекционных заболеваний
• Повышенная температура
• Слабый иммунитет

При низком количестве тромбоцитов:

• Кровоподтеки, частое появление синяков на коже и повышенная кровоточивость
• Кровотечения из носа

Почему апластическую анемию можно спутать с миелодиспластическим синдромом?

Апластическую анемию можно спутать с заболеванием, которое называется миелодиспластическим синдромом. Миелодиспластический синдром — это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При этом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический», имея в виду, что в нем содержится много кровяных клеток. Но у некоторых пациентов с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому заболевание может быть ошибочно диагностировано как апластическая анемия.

Взаимосвязь с другими редкими заболеваниями

У части больных с апластической анемией может наблюдаться такая редкая аномалия, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при которой происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к развитию апластической анемии, а также апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони – это редкое, наследственное заболевание, которое приводит к развитию апластической анемии. Дети, рожденные с болезнью Фанкони, обычно, отстают в развитии и могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитость конечностей. Болезнь диагностируется при помощи лабораторных исследований крови.

ЛЕЧЕНИЕ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Лечение апластической анемии может заключаться в наблюдении и контроле состояния пациента при легкой степени тяжести заболевания, переливании крови и медикаментозном лечении в более тяжелых случаях, и в необходимости проведения трансплантации костного мозга в тяжелых случаях. Тяжелая форма апластической анемии, при которой количество кровяных клеток слишком низкое, представляет угрозу жизни и требует немедленной госпитализации и лечения.

Переливание крови

Лечение апластической анемии, обычно, включает переливание крови для того, чтобы контролировать кровотечения и уменьшить интенсивность симптомов. Переливание крови не может излечить от болезни, но будет способствовать уменьшению признаков и симптомов, восполняя кровяные клетки, которые костный мозг не в состоянии производить. Переливание крови может включать:

• Переливание эритроцитов. Такая процедура повышает количество эритроцитов в костном мозге, что помогает уменьшить симптомы анемии и общей слабости.
• Переливание тромбоцитов. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить обильные кровотечения.

И хотя официально нет ограничений для количества переливания крови, все же многоразовые процедуры могут привести к осложнениям. Переливаемые эритроциты содержат железо, которое, накапливаясь в организме, может нанести ущерб жизненно важным органам при отсутствии необходимой терапии, способствующей его выведению из организма. Применение специальных препаратов поможет организму избавиться от избытка железа. Другое возможное осложнение может развиться со временем в связи с тем, что организм начнет вырабатывать антитела к переливаемым кровяным клеткам, что сделает лечение менее эффективным. Для снижения вероятности развития этого осложнения назначается иммуносупрессивная терапия.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток для восстановления здоровья костного мозга с помощью донорских стволовых клеток может быть единственным выбором для лечения тяжелой апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является предпочтительным методом лечения для пациентов молодого возраста, имеющих подходящего донора — чаще всего таковым является брат или сестра.

Если донор найден, то перед трансплантацией стволовых клеток пациент подвергается воздействию лучевой и химиотерапии, которые разрушают его собственный костный мозг, а вместе с ним злокачественные клетки, и освобождают место для нового костного мозга. Далее у донора производится забор стволовых клеток. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно, и по кровеносной системе они транспортируются в полости костей, где начинают производить новые клетки крови. Эта процедура требует длительной госпитализации. С целью предотвращения отторжения донорских стволовых клеток, после трансплантации назначаются специально действующие препараты.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат, что может привести к угрожающим жизни осложнениям. Кроме того, пересадка костного мозга показана не каждому пациенту, а также не всегда удается найти подходящего донора.

Иммуносупрессивная терапия

В случаях, когда пациенту невозможно провести пересадку костного мозга, или апластическая анемия является результатом аутоиммунных нарушений, для лечения заболевания назначают препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты).

К таким препаратам относятся циклоспорин (Gengraf, неорал, сандиммун) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин). Эти лекарственные везества подавляют деятельность иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить содержание кровяных телец в крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются комбинировано.

В комплексе с этими препаратами часто назначаются кортикостероидные лекарства, такие как метилпреднизолон (медрол, солу-медрол).

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными для лечения апластической анемии. Отрицательным моментом является то, что эти препараты ослабляют иммунную систему. Кроме того, существует вероятность, что после отмены лекарств апластическая анемия может возвратиться.

Стимуляторы кроветворения в костном мозге

Некоторые препараты, включая колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген), пегфилграстим (нейласта) и эпоэтин альфа (эпоген, прокрит), могут стимулировать кроветворение в костном мозге. Препараты, стимулирующие кроветворение, могут применяться в комбинации с иммуносупрессорами.

Антибактериальное и противовирусное лечение

Апластическая анемия ослабляет иммунную систему в связи с тем, что в крови снижен уровень лейкоцитов, которые защищают организм от инфекций. Это делает больного восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям.

При первых признаках инфекционного заболевания, таких как повышенная температура, жар, ломота во всем теле необходимо обратиться к врачу. Развитие инфекционного заболевания может быть опасным для жизни больного с апластической анемией. Для лечения и профилактики инфекционных заболеваний назначают антибактериальные и противовирусные препараты.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Для диагностики апластической анемии рекомендуются следующие методы:

• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех видов кровяных клеток – это может свидетельствовать о наличии апластической анемии в организме пациента.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо сделать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры при помощи длинной иглы извлекается маленький фрагмент костного мозга из большой кости, например, тазовой. Костный мозг исследуется под микроскопом для исключения вероятности присутствия других заболеваний крови. При апластической анемии в костном мозге обнаруживается меньшее количество кровяных телец, чем положено в соответствии с нормативными значениями.